潮新聞客戶端 記者 劉千 通訊員 應曉燕 張煜鋅
你還記得2016年火爆的印度勵志電影《摔跤吧！爸爸》？當年賺了多少人的感動和眼淚，然而最近一個悲傷的訊息傳來，電影中飾演“小芭比塔”的蘇哈妮·巴特納格爾因罹患皮肌炎，最終導致呼吸衰竭，於2月16日去世，年僅19歲。
從確診到離世僅相隔10天
據新京報援引外媒報道，儘管去了許多醫院，蘇尼哈的病情並未得到及時診斷，蘇哈尼的母親說，“大約兩個月前，她的手上出現了一個紅斑。我們諮詢了不同醫院的醫生，但都未能診斷出得了什麼病。”
2月7日，蘇哈尼被緊急送往全印醫學科學院接受治療，但病情繼續惡化，最終因肺部感染和液體積聚導致的併發症，於2月16日去世。
皮肌炎為何如此兇險？
什麼是皮肌炎？這種病為何惡化如此之快？並且診斷如此之難？
浙江省立同德醫院腎病風溼科主任陳欽介紹道，皮肌炎是一種自身免疫性結締組織病。它主要攻擊人體的皮膚和肌肉組織，造成特徵性的皮疹、廣泛性的肌肉無力，甚至影響到肺部、心血管和腸胃系統等器官。
皮肌炎的發病機制尚未明確，它可發生於任何年齡，其中兒童期和40-60歲是發病高峰。男女患者之比約為1:2。
皮肌炎有許多不同亞型，其中最常出現間質性肺病的兩種型別是：抗合成酶綜合徵（ASS）及MDA5+皮肌炎。MDA5+皮肌炎出現快速進展性間質性肺炎的患者死亡率非常高，42%以上的患者在發病後不久就會發生間質性肺炎，且大多數患者會迅速發展為呼吸衰竭，是本病最主要的死因。
皮肌炎的臨床表現非常具有迷惑性，極有可能被誤診為皮膚病、紅斑狼瘡，而導致患者不能在早期被發現，及時接受治療。
37歲女子皮肌炎突發高燒
呼吸科醫生的猶豫救了她
浙江省立同德醫院腎病風溼科團隊曾經就接診過一名皮肌炎患者。
費女士，37歲，是兩個孩子的媽媽。兩個月前，費女士發現自己的額頭、雙頰、鼻尖、下巴、後背部、坐骨結節處，還有雙手第三掌指關節伸面、雙肘關節伸面，逐漸出現了許多紅色斑丘疹，愛美的她趕緊去了醫院，皮膚科醫生看了以後考慮“皮炎”，給她開了點注射藥，但治療5天后，她的皮疹絲毫沒有好轉，還逐漸出現了雙手關節酸脹疼痛和乏力的症狀，並且感覺走幾步路就胸悶。
直到有一天，費女士突然發熱，體溫一測有38.3℃，氣急得很厲害，於是家人趕緊叫了救護車送到浙江省立同德醫院急診。
費女士入院時的CT
經過初步篩查，費女士的肺部很不容樂觀，經呼吸科會診考慮間質性肺病伴感染，原本想要收住呼吸科，但是看到費女士的滿臉滿手的皮疹，呼吸科醫生又猶豫了，囑咐急診科醫生務必邀風溼免疫科醫生會診過再決定收住哪個科室。
經驗豐富的風溼免疫科醫生一看，就發現費女士的這些皮疹其實是“皮肌炎”的典型皮損，包括向陽疹、披肩徵、槍套徵和Gottorn徵，而間質性肺炎很有可能也是受累於皮肌炎。不久後費女士的肌炎譜結果回報：抗MDA5抗體+++、抗PM-Scl75抗體++，明確診斷為“MDA5皮肌炎”。
隨後進一步檢查顯示，費女士不僅存在免疫性間質性肺炎，還合併了多重病原體的感染，因此在給予免疫抑制治療的同時，她還要抗感染，而感染會導致生物製劑的應用推遲。期間費女士出現過藥物性肝損、周圍神經炎、間質性肺炎加重等多種併發症，情況不容樂觀。
萬幸的是，經過醫護人員的悉心照料，1個月後費女士諸項指標好轉，順利出院，保持門診隨訪了，口服藥物仍需繼續。
相較於蘇尼哈，費女士是幸運的，因為當時呼吸科醫生的這一猶豫，使費女士少走了很多彎路。
“轉載請註明出處”
